01. 증상 및 진단 

5일 이상 고열이 지속되면서 피부 발진, 결막(눈의 흰자위) 충혈, 빨개진 입술, 딸기 모양의 혀(혓바늘), 손과 발의 부종, 목 부위 림프절의 종창(부어오름) 등이 나타난다. 

합병증으로 여러 장기에 염증 변화가 생길 수 있는데, 그중에서 심장 합병증이 가장 중요하다. 

급성기에는 심장에 혈액을 공급하는 관상동맥의 확장이나 폐색(막힘), 심장근육의 염증으로 인한 심부전이나 쇼크 등으로 인해서 드물지만 사망에까지 이르는 경우도 있으며, 회복기에는 관상동맥의 확장(관상동맥류)이 후유증으로 남아서 장기간 약물치료가 필요하기도 하다. 

이런 심각한 합병증을 예방하기 위해서는 발병 초기(7~10일 이내)에 가와사키병을 정확히 진단해서 적절히 치료하는 것이 중요하다. 
고열과 함께 발진이 나타나는 경우에는 일단 가와사키병의 가능성을 의심하여 혈액검사 등을 해서 염증 반응이 증가되어 있는지를 확인하는 것이 진단에 도움이 되며, 심장 합병증의 동반 여부를 알기 위해서는 심장 초음파검사가 필요하다. 

특히 1세 이전의 영아에서는 가와사키병의 증상이 100% 나타나지 않는 불완전 가와사키병(또는 비정형 가와사키병)도 많으므로, 원인 미상의 발열이 5~7일 이상 지속되면 심장 초음파검사를 시행해서 심장 합병증의 유무를 확인하는 것이 진단에 큰 도움이 된다. 



02. 치 료 

가와사키병으로 진단이 되면 입원 치료를 하게 되는데, 
면역 글로불린(항체) 주사제와 아스피린 경구제를 투여해서 1차로 치료하며, 
1차 치료에 반응하지 않는 환자는 2차 치료(면역 글로불린의 재투여, 스테로이드 주사제 등)가 필요하다. 

발병 초기에 치료하면 대부분의 환자가 후유증 없이 회복되지만, 진단과 치료가 늦어지거나 1차 및 2차 치료에 모두 듣지 않는 환자에서는 후유증으로 관상동맥류가 남는 경우가 적지 않다. 

대부분의 환자는 5일 정도 입원 치료한 후에 퇴원하여, 소량의 아스피린을 1달 이상 투여하고 심장 초음파검사를 해서 후유증이 없으면 치료를 끝내게 된다. 
하지만 후유증으로 관상동맥류가 생긴 환자는 혈액이 관상동맥 내에서 응고하지 않도록 아스피린 등의 항응고제를 장기간 투여하면서 정기적으로 심장 초음파검사를 해서 관상동맥류의 변화를 추적해야 한다 



03. 예 후 

심장 후유증이 없는 환자의 장기적인 예후는 좋아서 특별한 관리가 필요 없지만, 성인이 된 후에 가와사키병을 앓지 않은 사람에 비해서 관상동맥 질환이 발생하기 쉽다는 연구가 있으므로 금연 등의 건강관리가 필요하다. 

관상동맥류가 남아 있는 환자는 장기적으로 세심한 경과 관찰 및 투약 치료가 필요하며, 
관상동맥 협착까지 생기게 되면 관상동맥 확장술이나 수술이 필요한 경우도 있다. 



글 _ 소아청소년과 최종운 전문의